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目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关边缘性脑炎的临床特点,以利于早期诊治及预后评估.方法 对2015年3月至2016年9月郑州大学人民manbet官网登录 神经内科确诊的9例LGI1抗体相关边缘性脑炎患者资料进行分析并随访.结果 临床表现为癫痫发作6例,精神行为异常5例,记忆损害7例,面臂肌张力障碍发作4例,顽固性低钠血症2例,急性吉兰-巴林综合征1例;LGI1抗体:脑脊液阳性6例,血清阳性9例;7例有影像学改变;9例均未发现肿瘤.8例在本院接受免疫治疗,好转出院.随访1~16个月,1例完全恢复,4例有记忆力障碍,1例有性格改变,1例无边缘性脑炎表现,2例失访.结论 抗LGI1抗体相关边缘性脑炎主要表现为边缘性脑炎,面臂肌张力障碍发作为特异性表现,可协助早期诊断,很少伴有肿瘤,预后较好,但可遗留记忆力障碍.

作者:张元杏;杨辉丽;吴颖颖;王灿灿;高鑫雅;时英英;刘慧勤;黄月;张杰文

来源:中华医学杂志 2017 年 97卷 17期

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作者:
张元杏;杨辉丽;吴颖颖;王灿灿;高鑫雅;时英英;刘慧勤;黄月;张杰文
来源:
中华医学杂志 2017 年 97卷 17期
标签:
神经系统自身免疫疾病 边缘叶脑炎 蛋白质类 认知障碍 Autoimmune diseases of the nervous system Limbic encephalitis Proteins Cognition disorders
目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关边缘性脑炎的临床特点,以利于早期诊治及预后评估.方法 对2015年3月至2016年9月郑州大学人民manbet官网登录 神经内科确诊的9例LGI1抗体相关边缘性脑炎患者资料进行分析并随访.结果 临床表现为癫痫发作6例,精神行为异常5例,记忆损害7例,面臂肌张力障碍发作4例,顽固性低钠血症2例,急性吉兰-巴林综合征1例;LGI1抗体:脑脊液阳性6例,血清阳性9例;7例有影像学改变;9例均未发现肿瘤.8例在本院接受免疫治疗,好转出院.随访1~16个月,1例完全恢复,4例有记忆力障碍,1例有性格改变,1例无边缘性脑炎表现,2例失访.结论 抗LGI1抗体相关边缘性脑炎主要表现为边缘性脑炎,面臂肌张力障碍发作为特异性表现,可协助早期诊断,很少伴有肿瘤,预后较好,但可遗留记忆力障碍.