目的 探讨青少年促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征患者的临床特点和定位诊断.方法 回顾性分析北京协和manbet官网登录
1990年1月至2012年3月35例青少年ACTH依赖性库欣综合征患者的临床表现、实验室检查和定位诊断方法.结果 35例患者中,29例为库欣病,6例为异位ACTH综合征(EAS).和EAS患者相比,青少年库欣病患者就诊年龄更大[(15.2±2.7)岁比(12.8±4.4)岁],病程更长[(1.9±1.5)年比(0.7±0.3)年],血钾更高[(3.8±0.6)mmol/L比(2.5 ±0.7)mmol/L],血浆ACTH水平更低[(15.4±14.9)pmol/L比(42.5±22.7)pmol/L](均P＜0.05).采用地塞米松抑制试验(DST)服药后24 h尿游离皮质醇(UFC)和服药前的比值作为诊断指标,小剂量DST的临界值定为＜0.65时,诊断库欣病的敏感度为70.8％,特异度为100％.大剂量DST的临界值定为＜0.54时,诊断库欣病的敏感度为91.7％,特异度为100％.若以双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)时岩下静脉和外周静脉血浆ACTH比值＞2为诊断标准,则8例行BIPSS的库欣病患者中仅有6例符合该诊断标准.结论 大剂量地塞米松抑制试验对青少年ACTH依赖性库欣综合征患者定位诊断意义较大.
作者：陈适；潘周娴；卢琳；童安莉；潘慧；朱惠娟；姚勇；冯铭；王任直；陆召麟
来源：中华医学杂志 2017 年 97卷 34期
