目的 分析原发性气管支气管肺淀粉样变性(PTBA)的临床特点.方法 对中南大学湘雅manbet官网登录
2002年1月-2018年6月经病理学检查确诊的11例PTBA患者的临床症状、实验室及影像学检查、支气管镜检查及治疗等资料进行回顾性分析,并根据支气管镜下病变程度和范围对该病进行分期.结果 患者主要临床症状为咳嗽和咳痰,其次为气促和咯血;胸部CT表现为肺部渗出(4/11)、结节肿块(5/11)、间质改变(2/11),或气管支气管壁增厚(5/11)、管腔狭窄(4/11);支气管镜可见黏膜肥厚(8/11)、结节状隆起(3/11)、管腔狭窄(6/11).根据病变累及部位,1例仅累及肺部,10例累及气管和(或)支气管,伴(8/10)或不伴(2/10)肺部病变.根据镜下分期,Ⅰ期2例(2/10),病变局限;Ⅱ期2例(2/10),病变弥漫;Ⅲ期6例(6/10),弥漫性病变伴有管腔狭窄.结论 PTBA为呼吸系统罕见病,临床症状缺乏特异性,肺部影像学表现多样,支气管镜下可见气管黏膜肥厚、结节隆起,晚期患者可表现为气管狭窄.
作者：吕昕；罗婷；刘莉；周晖；孟婕
来源：中华医学杂志 2019 年 99卷 12期
