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Lambert-Eaton综合征(LEMS)是一种少见的免疫介导的神经肌肉接头疾病,其电生理改变非常具有特异性,表现为所检测运动神经的复合肌肉动作电位(CMAP)波幅均明显降低,低频重复神经电刺激(RNS)呈现L型的递减模式,高频RNS明显递增或者易化后波幅明显增加,单纤维肌电图可见jitter明显增宽和阻滞。但LEMS疾病早期,CMAP波幅正常或者轻度降低,高频刺激递增不明显,仅出现低频递减,很容易漏诊LEMS而误诊为重症肌无力,这种情况下要定期复查各电生理指标,临床上尽早确诊,减少误诊和漏诊。

作者:冯新红;武剑

来源:中华医学杂志 2020 年 100卷 17期

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冯新红;武剑
来源:
中华医学杂志 2020 年 100卷 17期
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Lambert-Eaton综合征 电生理 诊断
Lambert-Eaton综合征(LEMS)是一种少见的免疫介导的神经肌肉接头疾病,其电生理改变非常具有特异性,表现为所检测运动神经的复合肌肉动作电位(CMAP)波幅均明显降低,低频重复神经电刺激(RNS)呈现L型的递减模式,高频RNS明显递增或者易化后波幅明显增加,单纤维肌电图可见jitter明显增宽和阻滞。但LEMS疾病早期,CMAP波幅正常或者轻度降低,高频刺激递增不明显,仅出现低频递减,很容易漏诊LEMS而误诊为重症肌无力,这种情况下要定期复查各电生理指标,临床上尽早确诊,减少误诊和漏诊。