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进展性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)是一组病因各异的慢性肺纤维化疾病,与特发性肺纤维化(IPF)类似,表现为症状逐渐恶化、高分辨率计算机断层扫描(HRCT)显示的纤维化程度增加、肺功能随时间下降以及对免疫调节疗法的抵抗,最终导致患者过早死亡.PF-ILD的诊断十分困难因而容易漏诊,发病率和病死率均较高,且临床尚无有效的治疗方法,因此需要临床医生给予高度重视.本文就PF-ILD的发病机制、诊断、治疗和预后等方面作一综述,以提高对PF-ILD的认识.
作者：李恩力；张春意；孙健；李经历
来源：浙江医学 2022 年 44卷 5期
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